Parálisis supranuclear progresiva




Pablo Rábano Suárez, Servicio de Neurología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España Álvaro Sánchez-Ferro, Servicio de Neurología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España


La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una taupatía 4R, degenerativa, de causa desconocida, pero en la que probablemente factores genéticos y ambientales desencadenen una taupatía con propagación prion-like. Se describió inicialmente como un parkinsonismo simétrico, con inestabilidad postural y caídas precoces, oftalmoplejía supranuclear vertical y deterioro cognitivo. Este fenotipo clásico se ha denominado síndrome de Richardson, pero se ha expandido en los últimos años gracias a series clínico- patológicas con variantes tan diversas como PSP-PGF (progressive gait freezing) o PSP-CBS (corticobasal syndrome). A esta variedad responden los nuevos criterios de la Movement Disorder Society de 2017. Aunque, especialmente en el síndrome de Richardson, existen hallazgos radiológicos clásicos como la atrofia mesencefálica, la búsqueda de biomarcadores fiables continúa. No existe, a día de hoy, tratamiento modificador de la historia natural de la enfermedad, aunque existen numerosas líneas de investigación, y es crucial la integración multidisciplinaria de equipos de fisioterapia, logopedia o nutrición.



Keywords: PSP. Richardson. Taupatía. Parkinsonismo.